Linkit

Uutta tietoa hermosolujen tuhoutumisen estämisestä

TDP-43-hiirillä tehty yhdysvaltalaistutkimus osoitti, että yliaktiiviset somatostatiiniset interneuronit saavat aikaan pyramidijärjestelmän hermosolukuolemaa. Näihin soluihin vaikuttaminen voi kenties olla myös lääkehoidon avain.

Väärinlaskostumista vastaan

Polymeerit voivat vahvistaa proteiineja niin, ettei mekaaninen stressi pääse aiheuttamaan ongelmia laskostumisessa. Tutkimus antaa uutta tietoa prosessin mekaniikasta.

Sydänlääke auttaa lihaskramppeihin

Lyhyen 3 kk tutkimusjakson aikana Mexiletine-lääke ei hidastanut taudin etenemistä tilastollisesti merkitsevästi, mutta tutkijat pitävät sitäkin mahdollisena.

Proteiini p63 merkittävä tekijä ALS-taudin etenemisessä

Tuoreen tutkimuksen mukaan p63-proteiniinin määrä näyttää lisääntyneen ALS-potilailla ja korreloi taudin etenenemisvauhtiin.

Nanoteknologiassa on potentiaalia, mutta mitkä ovat riskit?

Nanoteknologiassa ainetta käsitellään atomi- ja molekyylitasolla. Tarjolla on huikeita  mahdollisuuksia mm. lääketieteen alueella. Seuraava artikkeli valottaa myös riskitekijöitä

EU haluaa nopeuttaa lääkkeen pääsyä markkinoille

Euroopan unioni haluaa nopeuttaa uuden lääkkeen päätymistä potilaan käyttöön, jos sairauteen ei aiemmin ole ollut lääkettä tai uusi lääke on selkeästi vanhaa parempi. Haluamme varmistaa, että lääkekehityksen läpimurrot pääsevät nopeammin potilaiden käyttöön, sanoo EMAn ihmislääkkeiden komitean (CHMP, Committee for Medicinal Products for Human Use) puheenjohtaja Tomas Salmonso.

Saksassa vahva epäily uudesta ALSia aiheuttavasta geenimutaatiosta

Ulmin yliopiston tutkijat epäilevät, että mutaatio geenissä NEK1 voisi aiheuttaa perinnöllistä ALSia (FALS). Näytöt ovat jo melko vahvat, mutta lopullinen varmuus vaatii vielä lisätutkimuksia.

Saksalainen tutkimus uuden hoitomuodon jäljillä

Tutkimusryhmä Saksassa on havainnut, että aksonin ohjausproteiini Semaphorin 3A on lisääntynyt Als-potilaiden liikeaivokuorella. Semaphoriinit ovat tärkeässä asemassa aksonin ylläpidossa ja uusiutumisessa, mutta Sema3A voi kuitenkin estää aksonin uusiutumisen ja rappeutuminen voi levitä myös itse liikehermosoluun aiheuttaen lihasten rappeutumisen.

Näinollen Sema3A- estäjä voisi toimia alssin  hoitona.

Asiasta uutisoi myös AlsNewsToday

OptiKey - AlsNewsTodayn viikon ykkösuutinen

Optikey on Julius Sweetlandin ohjelmoima, avoimeen koodiin perustuva katseohjausohjelma. Se on suunniteltu toimimaan myös edullisemman pään katseohjauslaitteilla. Ohjelma on ladattavissa netistä ilmaiseksi. Kaveri tekee hommaa muun työn ohessa, joten pieni sponsorointi mahdollistaisi paremmin ajankäytön optikeyn hyväksi.

Solut merkitsevät proteiineja klimppiintymään

Scripps Research Instituten tutkijat ovat löytäneet kaksi entsyymiä, jotka solumallissa lyövät viallisiin proteiineihin klimppiintymisen aiheuttavan merkin.

Potentiaalinen hoitokeino ALSiin ja dementiaan

Tutkijat Torontossa ovat havainneet että FUS proteiini toimiessaan muuntuu neste ja geelimuotojen välillä. Mutta taudeissa proteiini on mutatoitunut kiinteäksi geeliksi joka ei enää muunnu nestemuotoon. Tämä aiheuttaa solun kuoleman. Tutkijat yrittävät nyt löytää keinoa estämään kiinteäksi muodostumisen tai tapaa saada kiinteä muoto nesteeksi.

Mahdollinen läpimurto ALS tutkimuksessa

Tutkijat Washingtonissa ovat löytäneet molekyylin joka korjaa vaurioita ALS, Parkinson ja Alzheimerin taudeissa. Molekyyli liittyy aivojen "puhtaanapitoon" ja on hiirikokeissa kääntänyt taudinkulun. Tutkijat kuvaavat vaikutusta hämmästyttäväksi mutta että ihmiskokeisiin vaaditaan vielä tutkimusta.

Edellisen uutislinkin juttu tekstimuodossa

 WSU:n tutkijoiden havainto luettavana versiona.

Immuunijärjestelmällä suora yhteys ALSin kehittymiseen

Cedars-Sinain tutkijat havaitsivat että C9orf72 geenillä on tärkeä rooli aivojen immuunijärjelmän toiminnassa. Hiirillä joilta geenin toiminta oli sammutettu ilmeni epänormaalia immuunijärjestelmän toimintaa. Tämän havainnon perusteella kyseisen geenin hoitomuotoja tulee kehittää varovaisuudella. Se myös aiheuttaa uusia pohdiskeluja ALSin syntysyistä.

Uusi lupaava lääkeaine ALSin hoitoon?

Arimoclomolia testataan kakkosvaiheen kokeissa. Se poistaa klimppiintynyttä proteiinia.

Lääkekehitystä Yhdysvalloissa

Arizonan yliopistossa kehitetty lääkkeen esiaste on nyt lääketehtaan jatkokehittelyssä.

Neuraltuksen lääkekehitys etenee

Neuraltus sunnittelee toista kakkosvaiheen koetta NP001-lääkkeelle. Lääke säätelee tulehdusreaktiota, ja nyt onkin tarkoitus tutkia ALS-potilaita, joiden tulehdusarvo CRP on koholla. Lääke saattaa tehota heihin paremmin.

Masitinib

Positiivinen väliraportti kolmosvaiheen testeistä.

Tutkijoiden mukaan aivoverieste onnistutaan läpäisemään

Cornellin Yliopiston (New Yorkin osavaltio, USA) tutkijat raportoivat löytäneensä keinon, jolla aivoverieste voidaan läpäistä tilapäisesti. Se avaa mahdollisuuden lääkitä aivoperäisiä sairauksia kuten mm. als. Kyseessä on jo FDA:n hyväksymä lääke Lexiscan. Takana on jo onnistunut koe hiirillä.

Uusi ALS-oiremittari kehitteillä

Yhdysvalloissa kehitetään potilaan liikkumista mittaavaa laitetta, jonka avulla ALSin etenemistä voitaisiin seurata nykyistä oirekyselyä paremmin. Jäävesirahat auttavat kehitystyössä, joka on merkittävää myös lääkekehittelyn kannalta - hoidon vaikuttavuutta voidaan arvioida entistä tarkemmin.

Astrosyyteistä löytyi liikehermotuhoon vaikuttava proteiini

Nature-lehdessä julkaistun tutkimusartikkelin mukaan Johns Hopkins -yliopiston tutkimusryhmä on havainnut, että ALS-potilaiden astrosyyteissä on lisääntyneesti connexin-43-proteiinia, jolla on liikehermotuhoa lisäävä vaikutus.

Lupaavia tuloksia lääkekokeesta

Japanilaisen lääketehtaan edaravone-lääke hidasti uusimmassa kokeessa ALSin etenemistä lumelääkettä paremmin. Aiemmat tulokset ovat olleet ristiriitaisia.

Uusi ALS-hiirimalli kehitetty

Liki neljän vuoden kehitystyön jälkeen ovat tutkijat saaneet aikaiseksi hiiren, jolla on C9orf72-geenimutaatio. Tämä auttaa mutaatiosta johtuvan ALSin ja otsalohkon dementian tutkimusta.

Hivenaineet sinkki, seleeni, mangaani ja kupari ALSissa

Uuden tutkimuksen mukaan sinkki ja seleenilisät saattavat hyödyttää ALS-potilaita. Mangaani oli tarkastelussa neutraali ja liika kupari haitallista. Tutkijat toteavat lisäksi, että seleenin ja sinkin puutoksilla sekä liialla kuparilla voi olla osuutta ALS-taudin synnyssä.

Alkoholi suojaa ALSilta

Yhteensä 431 943 ihmistä, viisi artikkelia ja seitsemän tutkimusta kattaneen uuden meta-analyysin johtopäätös on, että alkoholin käyttö vähentää ALSin riskiä.

Ajatuksesta puheeksi

Uusi aivosähkökäyrään perustuva menetelmä mahdollistaa kommunikaation myös pelkän ajatuksen voimalla. Välineenä ovat picto-kuvat.

ASO-geenihoidolla lupaavia tuloksia C9ORF72-geenimuokatuilla hiirillä

C9ORF72-geenimuokatuilla hiirillä on kokeiltu hoitoa yksittäisellä antisense oligonukleotidi (ASO) -injektiolla. ASO kohdistuu virheellisiä toistojaksoja sisältävään RNA:han mutta säilyttää C9ORF72:a koodaavan mRNA:n tasot. Tämä kokeilu tuotti hiirillä RNA-keskittymien ja dipeptidi-toistoproteiinien pitkäkestoista vähentymistä ja helpotti hiirien käytösongelmia. Nämä tulokset selvittivät osaltaan taudin mekanismeja ja antavat viitteitä ASO-vaikutteisen hoidon soveltuvuudesta C9ORF72-geenivirheestä johtuvan ALSin hoidossa.

Aivotutkimuksesta apua kommunikointiin

Berkeleyssä tutkitaan, miten eri sanojen ja sanaryhmien merkitykset näkyvät aivojen aktivaatiossa. Tämä auttaa kehittämään vaihtoehtoista kommunikointia, jos puhuminen ja kirjoittaminen eivät onnistu.

Minimikroskoopilla näkee selkäytimeen

Kaliforniassa kehitetty pieni mikroskooppi auttaa tutkimaan elävän eläimen selkäydintä. Erityisen kiinnostuksen kohteena ovat astrosyytit, gliasolut, joiden pitkään luultiin vain tukevan varsinaisten hermosolujen toimintaa. Niiden tehtävä on kuitenkin monipuolisempi. Tutkimus voi auttaa ALSin ja muiden neurodegeratiivisten sairauksien hoidossa.

SOD1-ALS ja solun kuparitasapaino

Japanilainen katsausartikkeli pureutuu kuparin merkitykseen ja tätä kautta toimiviin hoitomahdollisuuksiin.

ALS-tutkimuslinjojen yhdistäminen

Australialaiset tutkijat esittävät, että SOD1:en ja TDP-43:en keskittyvät ALS-tutkimusperinteet kannattaisi linkittää - mekanismit saattavat liittyä toisiinsa.

Myrkyt altistavat ALSille

Hyönteismyrkyt ja muut kemikaalit lisäävät ALSiin sairastumisen riskiä myös tuoreen yhdysvaltalaistutkimuksen mukaan.

TDP-43 kerääntyy myös valkosoluihin

Tutkimus kohdistui ALS-geenivirheitä kantaviin. Valkosolut voivat toimia biomarkkerina, jonka avulla diagnosoida ja arvioida ALS-tautia. Tulokset saattavat auttaa myös hoidon kehittämistä.

Kasvutekijä suojaa solutuholta ALSissa

Ruotsalais-italialainen yhteistyö tuotti tuloksia, joiden mukaan kasvutekijä IGF-2 suojaa motoneuroneita tuhoutumiselta. Kasvutekijää löytyy silmänliikkeitä ohjaavista hermoista, jotka säilyvätkin pisimpään toimivina ALSin edetessä. Kasvutekijä pidensi kokeessa ALS-hiirten elinaikaa.

ALSin geeniterapiahoidon kehittely ohituskaistalle

Yhdysvaltain ruoka- ja lääkevirasto on antanut luvan kehittää VM BioPharman VM202-valmistetta nopeutetulla menettelyllä. 1/2-faasin tulokset julkistetaan myöhemmin tänä vuonna.

ALS ja Lymen borrelioosi - yhteistä vai ei?

ALSin ja Lymen borrelioosin mahdollista yhteyttä pohditaan usein. Tämä kirjoitus pyrkii osoittamaan, että ne ovat kaksi erillistä sairautta, joilla ei todennäköisesti ole yhteyttä keskenään.

Uutta tietoa TDP-43:sta

TDP-43 on keskeisessä roolissa myös harvinaisessa Niemann - Pickin tyyppi C -rasva-aineenvaihduntasairaudessa, joka aiheuttaa neurologisia ongelmia ja johtaa yleensä varhaiseen kuolemaan. Tämän taudin mekanismin ja hoidon ymmärtäminen voi auttaa myös ALSin ja muiden neurodegeneratiivisten sairauksien hoidon kehittelyssä.

Uutta tietoa aivo-selkäydinnesteen TDP-43-pitoisuuksista

Itä-Suomen yliopiston tutkimuksessa havaittiin että aivo-selkäydinnesteen TDP-43-pitoisuudella ei ole eroa C9ORF72 geenivirheen kantajilla ja ei-kantajilla. TDP-43-tasot olivat kuitenkin korkeammat ALS:ssa kuin frontotemporaalisessa degeneraatiossa, joka saattaa indikoida TDP-43-patologian nopeampaa etenemistä ALS:ssa.

Lentoemännillä ja stuerteilla kaksinkertainen ALS-riski

ALSin diagnostisten kriteerien tarkennusta

Kansainvälisessä yhteistyössä tehty katsausartikkeli vertailee kahta diagnoosikriteeristöä. Kriteerit ovat tärkeitä sekä kliinisen käytännön että tutkimuksen kannalta.

Aivo-selkäydinnesteen ja veren progranuliinitasot eroavat

Useissa neurodegeneratiivisissa sairauksissa, kuten ALSissa, ilmenee alentuneita progranuliinitasoja. Progranuliinitasoon vaikuttaminen on yksi mahdollinen hoitolinja. Tuore tutkimus osoittaa, että progranuliinitasoa on tutkittava suoraan aivo-selkäydinnesteestä - veren pitoisuus määräytyy eri mekanismin kautta.

AMD3100 auttaa SOD1-ALS-hiiriä

AMD3100-niminen pieni molekyyli on kokeissa pidentänyt SOD1-hiirien elinaikaa, parantanut niiden motorisia toimintoja sekä vähentänyt painon menetystä. Lisäksi mikroglia- ja tulehdussytokiinivaikutukset ovat olleet suotuisia ja veri-selkäydinnesteen läpäisevyys väheni. AMD3100 saattaa tulevaisuudessa tarjota uuden turvallisemman lääkevaihtoehdon.

Geenit selittävät ALSin etenemistä

Yli 10 000 ALS-potilaan ja verrokin tutkimus osoitti kahden geenin selittävän, miten nopeasti sporadinen ALS eteni. Noin viisi prosenttia potilaista elää yli kymmenen vuotta diagnoosin jälkeen.

Puhetta omalla äänellä

Puhesyntetisaattorit kehittyvät niin, että äänensä menettänyt voi puhua taas melkein omalla äänellään.

TBK1-geeni ja ALS

TBK1-geeniä on epäilty yhdeksi ALSin taustatekijäksi. Kiinalaisiin kohdistuneessa tutkimuksessa tämä linja ei saanut vahvistusta.

Vitamiinicocktail pelastaa hermosolut?

30 vitamiinin ja hivenaineen yhdistelmä hidasti ikääntymisen vaikutuksia ja aivosolujen tuhoa hiirillä. Tulokset lienevät sovellettavissa myös neurodegeneratiivisten tautien hoitoon.

ALS-potilailla matalat tulehduksentorjuntaproteiinit

Tutkijat Israelissa ovat havainneet ALS-potilaiden aivoselkäydinnesteissä matalat tulehduksia torjuvien Alfa-1-antitrypsiini (AAT) -proteiinien tasot. Tämä uusi löytö yhdistettynä ALS-potilaiden kohonneisiin Interleukin-23 (IL-23) -tasoihin viittaa, että ALS olisi kytköksissä tulehduksiin. Tämä voisi avata uusia hoitomuotoja.

Uusi ALS-lääke hakee myyntilupaa

European Medicines Agency (EMA) suosittaa myyntilupaa masitinibin ja riluzolen yhdistelmälääkkeelle. Lääke on osoittanut positiivisia tuloksia käynnissä olevissa testeissä.

ALSin biomarkkerit

Katsausartikkeli keskittyy ALSin biomarkkereihin, jotka ovat keskeisiä niin ALSin diagnostiikan kuin hoidon kehittämisen ja toteuttamisenkin kannalta.

Voiko ALS-potilas parantua?

Yhdysvalloissa ihmetellään ALS-potilaita, joiden kunto on muuttunut parempaan suuntaan. Onko kyse virheellisestä diagnoosista vai todella paranemisesta - ja jos jälkimmäisestä on kyse, mikä siihen vaikuttaa, geenit, ympäristötekijät vai lääkitys?

TDP-43 ja FUS - miten ne toimivat?

Katsausartikkeli selvittää, miten TDP-43 ja FUS/TLS oikein toimivat - niin normaalisti kuin sairastumisessakin. Mekanismien ymmärtäminen on välttämtöntä, jotta apu ALSiin ja Alzheimeriin voi löytyä.

Hapetus-pelkistysreaktioilla kriittinen rooli perinnöllisen SOD1 ALS:n puhkeamisessa?

Ruotsalaiset ja espanjalaiset tutkijat ovat havainneet, että mutaatiot SOD1-proteiinissa vaikuttavat solujen redox- eli hapetus-pelkistysreaktioihin ja niiden kykyyn säädellä SOD1:n toimintaa. Hapetus-pelkistystoiminnoilla saattaa siten olla kriittinen vaikutus perinnöllisen SOD1 ALS -taudin synnyssä.

Toxoplasma gondii -alkueläin ALS:n syntytekijänä?

California-Riversiden yliopiston tutkijat ovat osoittaneet ensimmäistä kertaa, että toksoplasmoosia aiheuttavalla yleisellä Toxoplasma gondii -alkueläimellä on kyky häiritä glutamaatin toimintaa aivoissa. Tämä voi mahdollisesti johtaa neuronien tuhoutumiseen ja neurologisiin sairauksiin kuten ALS:n siihen alttiilla ihmisillä.

Miten TDP-43 klimppiintyy?

Italialaiset tutkivat asiaa solumallin avulla.

Litiumlääkitystä saaneilla alentunut ALS-riski

Tutkimuksissa on havaittu merkittävästi alentunut ALS-taudin riski litium-hoitoa saaneilla psykiatrisilla potilailla. Litiumhoito alensi myös eräiden muiden neurologisten sekä sydän- ja verenkiertosairauksien riskiä. Tämä oli ensimmäinen ihmistutkimus aiheesta.

Kaivovesi yhteydessä ALS:iin Yhdysvalloissa - legionella-bakteeria epäillään

Yhdysvalloissa on havaittu yhteys kaivoveden käytön ja ALS-kuolleisuuden välillä. Tutkijat esittävät hypoteesinaan, että syynä olisi legionella-bakteerin saastuttama vesi.

ALSin alatyypit tarkastelussa

Japanilaiset tutkivat kortikaalista ja subkortikaalista TDP-43-patologiaa ja havaitsivat sporadisen ALSin jakaantuvan alatyyppeihin. Tyypit eroavat toisistaan myös oireiden ja ennusteen suhteen.

Mitä aivoissa oikein tapahtuu?

Japanilaiset tutkijat ovat kehittäneet keinon, jolla säädellä glutamaattireseptorin toimintaa. Samalla periaatteella voidaan tutkia muidenkin välittäjäaineiden reseptoreita. Useimmat neurologisten sairauksien lääkkeet vaikuttavat juuri näihin reseptoreihin, joten tutkimus saattaa auttaa ALSinkin lääkekehitystä.

Tarkempaa tietoa TDP-43:sta ALSsissa

Yhdysvalloissa tehty tutkimus osoittaa, että erityisesti TDP-43:n kerääntyminen solun mitokondrioon on ongelmallista. Haittavaikutukset vähenevät, jos tätä pystytään estämään, mikä voi avata mahdollisuuksia ALSin lääkehoidolle.

Elektroninen nenä tunnistaa ALS:ia sairastavat - uusi potentiaalinen diagnosointikeino

ALS:n diagnosointi on vaikeaa ja siihen puuttuu helppokäyttöinen menetelmä. Nyt italialaiset tutkijat ovat todenneet, että ns. elektroninen nenä saattaa olla optimoinnin ja validoinnin jälkeen kustannustehokas ja ei-invasiivinen työkalu ALS:n diagnosointiin.

Kuparin isotooppien mittauksella ALS havaittavissa jo ennen oireita?

Australialaiset tutkijat ovat havainneet, että tiettyjen kupari-isotooppien mittaaminen verestä voisi mahdollistaa ALS:n diagnosoimisen jo ennen kliinisiä oireita. Tulos on saatu hiirikokeissa, mutta jos menetelmä toimii myös ihmisillä, se voi mahdollistaa hoitojen aloittamisen taudin varhaisvaiheessa ennen oireiden puhkeamista. Isotooppianalyysit ovat uusi lupaava ALS-tutkimusalue.

Uusia näkemyksiä C9orf72-mutaation vaikutuksista

Tutkijat englannissa ovat esittäneet uusia näkemyksiä C9orf72-proteiinin tehtävistä. He esittävät, että sitä tarvitaan autophagy-toiminnssa, joka kierrättää proteiinia ja solunosia uudelleen käyttöön. Virheet C9orf72-geenissä aiheuttavat häiriöitä tässä ja sen mukana ALSia ja dementiaa.

Uusi lihassolujen tutkimusmenetelmä

Kalifornialaiset tutkijat ovat kehittäneet gelatiinialustan, jossa lihassolut kehittyvät hyvin ja mahdollistavat tutkimuksen tekemisen. Seuraava tutkimuskohde on ALS ja hermosolun ja lihassolun yhtymäkohta.

Masitinibin tutkimus jatkuu

Masitinib-lääke ei päässyt nopeutetun menettelyn piiriin Euroopan lääkevirastossa. Kliiniset kokeet ja hyväksymisprosessi jatkuvat tavanomaisen aikataulun mukaan.

Epigenetiikka ja FALS

Perinnöllinenkään ALS ei välttämättä puhkea, vaan tietyt ympäristötekijät saattavat olla välttämättömiä, jotta sairauden aikaansaavat geenit aktivoituvat.

Hermosolun toiminta ALSissa

Japanilaiset tutkijat havaitsivat eroja ALS-potilaiden ja verrokkien liikehermosolujen toiminnassa. Tulokset osoittavat, että lihasnykäyksiä eli faskikulaatioita, jotka ilmentävät hermosolun yliherkistymistä, esiintyy jo taudin varhaisessa vaiheessa ennen kuin hermosolut tuhoutuvat. Tulokset antavat viitteitä myös hoidon kohdistamisesta.

ALS-proteiinien yhtäläisyydet ja erot

Usean yliopiston yhteistyönä selvitettiin, miten FUS-, TAF15- ja TDP-43-proteiinien roolit ovat yhtenevät ja erilaiset RNA-aineenvaihdunnassa.

Epilepsialääke hidastaa ALSia hiirillä

Tokiolaiset tutkijat havaitsivat perampanel-lääkkeen hidastavan solutuhoa ja motoriikan heikkenemistä. Lääkkeestä voisi olla apua etenkin FALS-potilaille.

Masitinibille compassionate use -lupa

Yhdysvaltain lääkevirasto FDA on myöntänyt lääkkeelle luvan compassionate use -tarkoitukseen eli yksittäiselle potilaalle ilman lääketutkimusta tai myyntilupaa.

Gelatiinialustalla kasvava lihaskudos saattaa tarjota nopeampaa ja edullisempaa ALS-tutkimusta

Etelä-Kalifornian yliopiston tutkijat ovat kehittäneet lihaskudoksesta gelatiinialustaan kasvavia hiiren lihassäikeitä. Jos sama onnistutaan toistamaan ihmisen soluilla, saattaa se mahdollistaa erittäin nopean ja kustannustehokkaan tutkimusmenetelmän ALS:n ja monien lihassairauksien tutkimukseen. ALS:ssa erityisesti vaurioituneet hermo-lihasliitokset ovat tutkijoiden mukaan keskeinen tutkimuskohde.

ALS ja aineenvaihdunnan ongelmat

ALSiin liittyy myös aineenvaihdunnan ongelmia, niin koko elimistön osalta kuin solutasollakin. Energian saanti häiriintyy mutta sen tarve kasvaa, mikä johtaa epätasapainoon ja krooniseen energiavajeeseen, mikä puolestaan vaikuttaa taudin etenemiseen.

Onko ALS autoimmuunisairaus?

Tuore tutkimus C9ORF72-hiirikannalla viittaa tähän mahdollisuuteen. Kokonaisuutena tutkimustulokset ovat vielä ristiriitaisia.

Selkäytimen toiminta ALSissa

Uusi PET- ja TT-kuvamenetelmä antaa lisää tietoa ALS-potilaiden selkäytimen aineenvaihdunnasta.

Aiheuttaako rikkaruohomyrkky ALSia?

Kasvinsuojeluaineiden yleisin tehoaine glyfosaatti on yhteydess? mm. ALSiin, Alzheimeriin ja Parkinsoniin. Se h?iritsee solujen proteiininmuodostusta.

Laboratoriosolut liian nuoria

Kalifornialaiset tutkijat ovat havainneet, että laboratoriossa luoduista kantasoluista kasvatetut liikehermosolut ovat liian nuoria ALSin luotettavaan tutkimiseen. Niitä pitää vanhentaa tutkimusta varten.

Miksi osa ALS-potilaan liikehermoista säilyy?

Esimerkiksi silmiä liikuttavien lihasten hermotus säilyy yleensä ALS-potilailla. Pennsylvanian yliopiston hiiritutkimus selvitti ilmiötä TDP-43-patologian valossa.

CHMP2B-mutatoiduilla hiirillä ALSia ja FT-dementiaa

Ranskalaistutkimus vahvistaa ajatusta lysosomien keskeisestä osuudesta näissä patologioissa.

Miten mutaatio vaurioittaa?

Italialaistutkijat selvittivät, aiheutuvatko TDP-43-ongelmat ja ALS sekä FTD normaalin toiminnan häiriintymisestä vai uuden toiminnan käynnistymisestä. Tulokset puoltavat molempien mekanismien osuutta taudeissa.

Solun siivoamisesta

Yleistajuinen kooste proteiinien klimppiintymisestä ja solun jätehuollosta.

Kalsineuriini ja TDP-43

Kalsineuriini toimii fosfataasina, ja sen estäjillä saattaa olla epäsuotuisia vaikutuksia hermosolun toimintaan.

Geenivirhe klimppiyttää - miten?

UBQLN2-geenin virhe aiheuttaa proteiinin väärinlaskostumista ja liittyy muun muassa ALSiin. Tämä tutkimus valottaa tarkemmin mekanismia.

ALS ja antioksidantit

Katsausartikkeli tarkastelee antioksidanttien osuutta neurodegeneratiivisissa sairauksissa ja niiden hoidossa. Paljon kysymyksiä jää vielä auki.

Jäävettä hattuun

Viime viikolla uutisoitiin - myös Suomessa - laajasti jäävesikampanjan rahoituksen tuottamasta mullistavasta ALS-geenilöydöksestä. Tulosten uutuusarvo ja merkitys eivät ole niin suuret, kuin mediamylläkkä antoi ymmärtää.

TDP-43 jumiutuu väärään paikkaan mitokondrioon - pääsy estettiin onnistuneesti lääkeaineella

TDP-43 proteiinin on havaittu jumiutuvan solujen mitokondrioihin häiriten niiden energiantuotantoa. Hiirikokeissa on onnistuttu estämään TDP-43:n pääsy mitokondrioon. Kun proteiini ei pääse väärään paikkaan, se on estänyt toksisuuden ja hermorappeuman miltei kokonaan. Tutkimukset jatkuvat.

ALSin yleistymisen takana parantunut toteaminen

Tutkijoiden mukaan Amerikassa havaittu ALS-tapausten kasvu johtuu parantuneesta toteamisesta eivätkä tautitapaukset itsessään ole lisääntyneet.

Määräraha ALS-tutkimukselle

AxoSim Technologies, New Orleansissa sijaitseva yhtiö, on saanut 455000 USD tutkimukseen, jossa 3D-ohjelmalla simuloidaan ihmiskudosta ns. hermopiirilevyllä.

Suomen Kuvalehti 4/2016

Biohakkerointimenetelmä, jolla päästäisiin korjaamaan myös ALSin taustalla olevia geenivirheitä.

Entsyymi ALSin takana

RIPK1:n toimintahäiriö sekoittaa myeliinin (aksonia l. hermosolun viejähaaraketta suojaava aine) tuotantoa.

Edistystä ALSin vastaisessa taistelussa

ALS-mutaatioita omaavien hedelmäkärpästen kasvutekijämolekyylit joutuivat vääriin solurakkuloihin eivätkä kulkeutuneet oikein selkäytimeen.

Muuttamalla kärpästen geenejä saatiin hermojen oikea toiminta palautettua, jolloin kärpästen kunto koheni.

Uutta näkemystä ALSiin

Uusi tutkimus paljastaa että yleisin ALS potilaiden geenivirhe C9orf72 aiheuttaa hiirillä autoimmuunisairautta.

Ennuste: ALS-tapausten määrä kasvaa 69% seuraavan 25 vuoden aikana

YK:n johtaman tutkimuksen ennusteen mukaan ALS-tapaukset tulevat lisääntymään 69 prosenttia vuoteen 2040 mennessä. Pääasiassa tämä johtuu väestön maailmanlaajuisesta ikääntymisestä.

Hain evien ja lihan syönti lisää ALS:n riskiä

Hain evien syöminen on paitsi monin osin huolestuttavasti hupenevia haikantoja heikentävää toimintaa, myös terveyden kannalta huono idea: Miamin yliopiston tutkijat havaitsivat 10 hailajin evissä ja lihassa elohopeaa ja BMAA-hermomyrkkyä. Nämä lisäävät neurologisten sairauksien kuten ALS:n riskiä.

Triheptanoin-rasvahappo vähensi motoneuronien tuhoutumista hiirillä

Queenslandin yliopiston tutkimuksessa triheptanoin-niminen triglyseridi vähensi ALS-hiirillä motoneuronien tuhoutumista 33 %. Mikä on vaikutus ihmisillä, ei vielä tiedetä, ja jatkotutkimuksia tarvitaan.

Israelissa 28 % ALS-potilaista selviytyy yli 10 vuotta

Israelissa peräti 28 % ALS-potilaista selviytyy yli 10 vuotta, vastaavan selviytymisprosentin ollessa yleensä maailmalla vain 10 %. Tel Avivin yliopiston tutkijat toteavat, että taustatekijöiden selvittämiseen tarvitaan lisätutkimusta.

Uusi ALS-tutkimuslöydös

UNC School of Medicinen tutkijat onnistuivat stabiloimaan ALS-taudissa klimppiytymistä aiheuttavan SOD1-proteiinin. Tämä sai hermojen tuhoutumisen kääntymään.

2016 lääketieteen Nobel-palkinto autofagiaa tutkineelle solubiologille

Japanilainen solubiologi Yoshinori Ohsumi sai tämänvuotisen lääketieteen Nobel-palkinnon. Tutkimusaihe on autofagia, jonka toimintavirhe liitetään myös ALSin mekanismiin.

Masitinib etenee

EMA, Euroopan lääkevirasto, on hyväksynyt AB Sciensen hakemuksen koskien masitinibin ehdollista myyntilupaa. EMA:n päätöstä asiasta odotellaan vuoden 2017 jälkimmäisellä puoliskolla.

Myös AlsNewsToday uutisoi masitinibistä

AB Sciensen kehittämä masitinib on proteiinikinaasiestäjä PKI ja kliinisissä kokeissa sillä on havaittu olevan liikehermoja suojaavia ominaisuuksia, kohdistamalla lääke mikrogliasoluihin. Kinaasi on entsyymi ja proteiinikinaasin tehtävä on aktivoida kohdeproteiineja solujen sisäisissä ja välisissä signaalivälitysketjuissa. Estäjälääkkeet sulkevat tiettyja signaalivälitysketjuja ja niillä näyttäisi olevan terapeuttisia vaikutuksia muunmuassa keskushermostoon liittyvissä sairauksissa.

Kemian Nobel 2016 nanoteknologian kehittäjille

Kemian Nobel jaettiin kolmen, nanoteknologiaa merkittävästi kehittäneen, tiedemiehen kesken. Palkinto poikinee uutta rahoitusta ja mielenkiintoa alalle. Ei välttämättä ole enää pelkkää "science fictionia", että ALS-lääke kuskataan oikeaan osoitteeseen nanokokoisella, molekyylimoottorisella 4WD-autolla.

Suoliston bakteerit syy ALSiin?

Tutkimuksen mukaan suoliston bakteerien muodostamat proteiinit saattavat olla syynä Alzheimerin tautiin, Parkinsonin tautiin sekä ALSiin.