se kädet vei ja jalat sekä kielen
ja hengityksen salpas kokonaan
vaan särkymättömäksi jätti mielen
ei tahtoa se saanut taipumaan

Tietoa ALS-diagnoosin saaneelle

Millainen sairaus on ALS?

ALS, eli Amyotrofinen lateraaliskleroosi (tunnetaan myös nimellä Lou Gehrigin tauti) on ylempiä ja alempia liikehermoja rappeuttava motoneuronisairaus, joka aiheuttaa etenevää tahdonalaisten lihasten toiminnan heikentymistä, johtaen lopulta täydelliseen liikuntakyvyttömyyteen. Sairauden loppuvaiheessa myös hengityslihakset lakkaavat toimimasta, jolloin potilaan ainoa selviytymiskeino on hengityskonehoito. Ilman hengityskonehoitoa ALS johtaa kuolemaan keskimäärin 3-5 vuoden kuluttua diagnoosista. Kuoleman aiheuttaa hengityskyvyn heikkeneminen ja siitä seuraava hiilidioksidimyrkytys. Hengityskoneessa oleva potilas voi sitä vastoin elää kymmeniä vuosia.

ALS:n syntymekanismia ei toistaiseksi tunneta, eikä siihen ole parannuskeinoa. Taudin edetessä potilas joutuu turvautumaan enenevässä määrin toisten apuun, ja loppuvaiheessa hän on täysin autettava. Suurimmalla osalla potilaista ALS ei vaikuta henkisiin kykyihin. (Lisätietoa löytyy mm. täältä: Mikä ALS on?)

ALS saattaa vaikuttaa monista pelottavalta sairaudelta, johtaahan se vääjäämättä täydelliseen halvaantumiseen ja kuolemaan, ellei potilas valitse hengityskonehoitoa keuhkojen voimien hiivuttua. Niin kauan kuin olemme terveitä, ajatus loppuelämän viettämisestä täyshalvaantuneena hengityskonepotilaana tuntuu hyvin ahdistavalta. Sairauden osuessa omalle tai läheisen ihmisen kohdalle tilanne saattaa kuitenkin tuntua erilaiselta kuin mitä olisi alunalkaen odottanut.

Jokainen reagoi asiaan omalla yksilöllisellä tavallaan. Päällimmäisenä tunteena on usein järkytys ja pelko siitä, mitä tulevaisuus tuo tullessaan. Tämän artikkelin tarkoitus on auttaa juuri diagnoosin saaneita henkilöitä ja heidän läheisiään muodostamaan käsitys siitä, millaisiin asioihin heidän kannattaa varautua, mihin toimenpiteisiin heidän tulisi ryhtyä, ja millaista apua on saatavilla taudin eri vaiheissa.

Sairauden eteneminen - Tärkeät etapit


Voisiko minulla olla ALS?

ALS:in tullessa median välityksellä jatkuvasti tutummaksi ihmisille, lisääntyy myös niiden ihmisten määrä, jotka pelkäävät turhaan sairastuneensa ALS:iin. Jos lihasvoima tuntuu säännönmukaisesti heikommalta kuin aiemmin, kannattaa toki hakeutua lääkärin vastaanotolle. ALS on kuitenkin hyvin harvinainen sairaus, ja todennäköisyys, että lihasoireiden syynä olisi juuri ALS, on varsin pieni. Yöuniaan ei siis kannata menettää siinä pelossa, että ALS sattuisi osumaan omalle kohdalle. On huomattavasti todennäköisempää vaikkapa joutua auto-onnettomuuteen kuin sairastua ALS:iin.

Diagnoosi

Monien eri sairauksien yhteydessä saattaa ilmetä samankaltaisia oireita kuin ALS:issa, mikä hidastaa diagnoosin tekoa. Tällä hetkellä ei ole olemassa yhtä testiä, jonka avulla voisi todeta henkilön sairastavan nimenomaan ALS:ia. Diagnoosi perustuukin pitkälti oireisiin ja toisten sairauksien poissulkemiseen. Mikäli potilaalla havaitaan rappeumaa sekä ylemmissä että alemmissa liikehermoissa, eikä muita selittäviä sairauksia löydetä, todetaan kyseessä olevan ALS.

Toisinaan tehdään myös vääriä diagnooseja. On useita tapauksia, joissa potilaalla on diagnosoitu ALS ja hän on läpikäynyt asiaan liittyvän henkisen järkytyksen, minkä jälkeen selviää, ettei kyseessä ollutkaan ALS. Esimerkiksi SMAJ-tauti (Jokela-tyypin spinaalinen lihasatrofia) diagnosoitiin aiemmin usein väärin ALS:iksi. SMAJ on perinnöllinen hitaasti etenevä motoneuronitauti, joka ei kuitenkaan lyhennä elinikää. SMAJ on aiemmin tunnettu myös nimellä LOSMoN-tauti.

Joskus kuulee myös puhuttavan “parantuneista ALS potilaista”. ALS:issa ei kuitenkaan ole toistaiseksi varmuudella havaittu “remissioita”, vaan tauti vaikuttaa useimmiten etenevän vääjäämättömästi. Etenemisen nopeus voi vaihdella sairastamisen aikana, ollen toisinaan hitaampaa, toisinaan nopeampaa, mutta ALS:issa askeleita otetaan pääsääntöisesti vain eteenpäin; kerran heikentymään lähdettyään lihasvoima ei enää palaudu.

Joissakin harvinaisissa tapauksissa potilailla on havaittu jonkinasteista remissiota. On kuitenkin mahdollista, että osassa näistä tapauksista on alun alkaenkin ollut kyseessä jokin muu sairaus, joka on virheellisesti diagnosoitu ALS:iksi. Epäselviä tapauksia, joissa väärää diagnoosia ei ole voitu aukottomasti todentaa, on tästä huolimatta havaittu sen verran, ettei ilmiötä voi suoralta kädeltä sivuuttaa. Jatkotutkimuksia kuitenkin tarvitaan, ennen kuin asiasta voidaan varmistua. (Lisätietoa aiheesta: Bedlack et al. 2018, "ALS reversals": demographics, disease characteristics, treatments, and co-morbidities).

Mitä diagnoosin jälkeen?

Diagnoosin jälkeinen aika jakautuu erilaisiin vaiheisiin. Ensimmäinen vaihe on järkytys. Nykyisin tiedon löytäminen netistä on niin helppoa, että usein ihminen on jo epäillyt ennen diagnoosia, että kyseessä saattaa olla ALS. Silti usein ihminen toivoo viimeiseen asti, että kyseessä kuitenkin olisi jokin toinen sairaus. Kun lääkäri vahvistaa sairauden ALS:iksi, ihminen joutuu kohtaamaan sen tosiasian, että elämä sellaisena kuin hän on se tuntenut tulee muuttumaan lyhyen ajan sisällä täysin toisenlaiseksi.

Pikkuhiljaa ihminen hyväksyy uuden elämäntilanteen ja alkaa etsiä keinoja selviytyä parhaansa mukaan uusissa olosuhteissa. Diagnoosin jälkeen onkin tärkeää, että potilas läheisineen aloittaisi mahdollisimman pian järjestelyt tulevaa uudenlaista elämää varten. Käytännön hyödyn lisäksi konkreettinen toimeen tarttuminen monesti auttaa myös järkyttävän asian prosessoimisessa.

Aluksi on hyvä luoda itselleen käsitys siitä, mitä seuraavat muutamat kuukaudet ja vuodet oletettavasti tulevat pitämään sisällään. Tarkka tieto omasta tilanteesta lisää ihmisen tunnetta, että hän hallitsee tilannetta, sen sijaan että tilanne hallitsisi häntä. Henkiselle hyvinvoinnille on tärkeää, ettei koe olevansa vain matkustajana hallitsemattomasti eteenpäin kiitävässä junassa. Vaikka ALS:iin ei toistaiseksi ole parannuskeinoa, tänä päivänä sairaudesta tiedetään jo paljon, ja potilaiden elämää helpottamaan on kehitelty lukuisia apuvälineitä (näistä lisää myöhemmin).

Tauti etenee vääjäämättä, ja liikkuminen ja muu toiminta muuttuu tasaisesti hankalammaksi. Alempana kuvaillaan asioita, jotka potilaan läheisineen olisi hyvä käydä läpi mahdollisimman varhaisessa vaiheessa diagnoosin saamisen jälkeen.

Millaiseksi elämä muuttuu ja kuinka nopeaa muutos on?

ALS:in etenemisnopeus vaihtelee jonkin verran, mutta keskimäärin taudin sanotaan johtavan kuolemaan noin 3-5 vuoden kuluessa diagnoosista. Yleensä siinä vaiheessa, kun diagnoosi tehdään, sairaus on jo edennyt pitkälle ja potilas on yleensä havainnut jonkinlaisia oireita jo paljon aiemmin. Esimerkiksi ALStuttun perustaja Riku Mattila huomasi vasemman pikkusormensa lihasvoiman heikentyneen, kun hän pitkää koodia kirjoittaessaan havaitsi toistuvasti ongelmia kyseisen sormen tekemissä näppäinpainalluksissa. Tämän jälkeen kului vielä kaksi vuotta ennen kuin hän sai virallisen diagnoosin, joka Rikun mukaan ei enää siinä vaiheessa ollut hänelle yllätys (Rikun koko tarinan voit lukea täältä: Rikun englanninkieliset kotisivut)

Diagnoosia seuraavien vuosien aikana potilaan liikuntakyky heikkenee tasaisesti. Useimmiten taudin ensioireena on ylä-tai alaraajojen heikkous, ja vasta tämän jälkeen muu lihaksisto alkaa oireilla. Se, missä järjestyksessä eri ruumiinosien liikuntakyky heikkenee, on kuitenkin yksilöllistä. Joillakin potilailla esimerkiksi keuhkojen toiminta alkaa heikentyä ensimmäisenä, siinä missä toisilla tämä tapahtuu vasta taudin viimeisessä vaiheessa.

Mikäli lihasheikkous alkaa hengityslihaksista, joutuu potilas tekemään päätöksen hengityskonehoidon aloittamisesta tai aloittamatta jättämisestä huomattavasti aikaisemmin kuin sellainen henkilö, jolla keuhkot alkavat heikentyä vasta taudin loppuvaiheessa. Vaikka päätöstä ei joutuisikaan tekemään heti, on hyvä alkaa pohtimaan omaa suhtautumistaan hengityskonehoitoon mahdollisimman pian diagnoosin saamisen jälkeen. Koska ALS etenee vääjäämättä, valintatilanne tulee väistämättä jossain vaiheessa jokaisen potilaan eteen. Päätöksentekoa helpottaa, että on voinut rauhassa prosessoida asiaa etukäteen omassa mielessään ja yhdessä läheistensä kanssa.

Ei-invasiivinen BIPAP-laite hengityksen apuna

Hengityslihaksiston toiminnan heikkenemisestä johtuva hengitysvajaus on ALS-potilaan vakavin henkeä uhkaava vaaratekijä. Ennen hengityskonehoitoa monet ALS-potilaat käyttävät ei-invasiivista BIPAP-laitetta hengityksen apuna. Termi BIPAP tulee sanoista Bi-level Positive Airway Pressure (kaksivaiheinen positiivinen ilmatiepaine, suomeksi yleisemmin "kaksipaineventilaatio"). BIPAP huolehtii, että ilmamäärä pysyy riittävänä, vaikka oma hengitys on välillä (esimerkiksi yöllä) heikompaa. ALS-potilaalle soveltuva BIPAP-laite osaa itse säätää ilmanpainetta limaisuuden mukaan niin, että ilmamäärä pysyy aina potilaalle optimaalisena.

BIPAP-laitteeseen kuuluu maski, jonka välityksellä laite syöttää ilmaa potilaan keuhkoihin.

Hengityksen heikennyttyä (ennen varsinaisen hengityskonehoidon aloittamista) potilas viettää usein jonkin aikaa eräänlaisessa välitilassa, jolloin hän on jo joutunut turvautumaan BIPAP:iin mutta pärjää vielä ilman hengityskonetta. Tämä välivaihe on usein raskas sekä itse ALS:ia sairastavalle, että myös läheisille. Etenkin lima on BIPAP:n käyttäjälle ongelmallista, hengityskoneessa liman hallinta on helpompaa. Useat potilaat ovat kokeneet, että hengityskone parantaa elämänlaatua merkittävästi verrattuna elämään BIPAP:n kanssa. Hengityskonehoidon aloittamista ei siksi kannata pitkittää enää siinä vaiheessa, kun oleminen alkaa selvästi hankaloitua lisääntyvän liman ja muiden tekijöiden vaikutuksesta.

Tärkeitä päätöksiä - Hengityskoneeseen vai ei?

Päätös hengityskonehoidon aloittamisesta tai aloittamatta jättämisestä on kenties tärkein päätös, jonka ALS-potilas joutuu tekemään. Mikäli henkilö päättää, ettei halua hengityskoneeseen, jäljellä oleva elinaika tulee suurella todennäköisyydellä olemaan huomattavasti lyhyempi kuin niillä potilailla, jotka valitsevat hengityskonehoidon. Koska kyseessä on niin suuri elämään vaikuttava päätös (kirjaimellisesti elämän tai kuoleman kysymys), on tärkeää, että päätöstä tehtäessä potilaalla on käytettävissä riittävästi aiheeseen liittyvää faktatietoa. Tämä asia on niin tärkeä, että sille on paikallaan omistaa aivan oma osionsa tässä artikkelissa.

Mitä hengityskonehoito käytännössä tarkoittaa?

Hengityskone on tarpeellinen niille ALS-potilaille, joiden lihaksisto on heikentynyt siihen pisteeseen, ettei hengitys omin voimin enää onnistu. Mikäli hengityskonehoitoa ei aloiteta, hengittäminen muuttuu jatkuvasti vaivalloisemmaksi, hiilidioksidia alkaa kertyä elimistöön ja lopulta ihminen käytännössä tukehtuu. Tämän estämiseksi potilaan henkitorveen tehdään kirurgisella toimenpiteellä aukko, jonka välityksellä hänet liitetään hengityskoneeseen, joka jatkossa hoitaa hengityslihasten tehtävän. Käytännössä hengityskone pumppaa ilmaa potilaan keuhkoihin tietyllä tarkoin säädellyllä paineella.

Hengityskone on pienen työkalupakin kokoinen laite, joka kulkee kätevästi mukana esimerkiksi sähköpyörätuolissa.

Kun hengityskonehoito aloitetaan, potilaasta tulee asiakasmaksulain tarkoittama hengityshalvauspotilas. Tällöin potilaan hoitovastuu siirtyy kunnalta sairaanhoitopiirille. Mikäli potilas haluaa jatkaa kotona asumista, on hyvä olla tietoinen siitä, että hengityshalvauspotilas on käytännössä kotihoidossa oleva sairaalapotilas, ja siten sairaalan sääntöjen alainen. Tämä merkitsee muiden sääntöjen ohella myös sitä, ettei potilas enää voi palkata itse itselleen henkilökohtaisia avustajia auttamaan arjessa, vaan jatkossa häntä hoitaa sairaanhoitopiirin järjestämä hoitajarinki.

Terveestä ihmisestä saattaa tuntua yllättävältä, että moni potilas hengityslihasten heikentyessä vapaaehtoisesti valitsee olla aloittamatta hengityskonehoitoa, vaikka tietää sen voivan pelastaa hänen henkensä. Monet ALS-potilaat tekevät päätöksen olla aloittamatta hoitoa, koska kokevat, etteivät halua jatkaa elämäänsä koneeseen sidottuna. Toisten kohdalla tämä päätös on tarkkaan harkittu, ja heidän tahtoaan tulee kunnioittaa. On kuitenkin myös niitä potilaita, jotka tekevät päätöksen olla aloittamatta hengityskonehoitoa, koska heillä ei ole ollut käytettävissään riittävästi tietoa siitä, millaista hengityskonehoidossa olevan potilaan elämä käytännössä on.

Hengityskonehoidon voi halutessaan lopettaa

Monilla on virheellinen käsitys, ettei hengityskoneesta voi päästä pois hoidon kerran aloitettuaan, ja että potilas on loppuiäkseen “kahdehdittu” täyshalvaantuneena koneeseen. Tämä saattaa olla ratkaisevan tärkeä seikka potilaalle, joka pohtii hoidon aloittamista. Tunne siitä, että on vapaus päättää oman elämänsä päättymisestä on erityisen tärkeää ALS:in kaltaisen sairauden kohdalla, jossa ihminen tietää lopulta päätyvänsä tilaan, jossa on täydellisesti muiden autettavana ja “armoilla”. Kynnys aloittaa hengityskonehoito madaltuu huomattavasti, jos potilas tietää, ettei kyseessä ole sitova valinta loppuelämäksi, vaan että mikäli hän niin haluaa, kone sammutetaan ja hänen annetaan kuolla.

On tärkeää painottaa, että kyseessä ei tässä tapauksessa teknisesti ole eutanasia. Hengityskoneen sammuttaminen ei johda välittömästi kuolemaan, vaan kuolema tapahtuu hiilidioksidimyrkytyksen seurauksena noin vuorokaudessa. Tänä aikana potilas ei kärsi, vaan hänet on lääkitty vahvasti jo ennen koneen sammuttamista, toisin sanoen hän ei ole tajuissaan eikä koe tukehtumisen tunnetta. Potilaalla on oikeus pyytää hengityskoneen sammuttamista missä tahansa hoidon vaiheessa, ja tästä seuraava kuolema on kivuton ja hallittu. Hengityskonehoitoa ei siis kannata jättää kokeilematta vain siitä syystä, että pelkää olevansa “kahlehdittu” koneeseen kymmeniksi vuosiksi. Pois pääsee aina.

Päätös hengityskonehoidosta kuuluu potilaalle itselleen

Monet potilaat ovat kokeneet, että hoitava lääkäri on ollut sitä mieltä, ettei hengityskonehoitoa välttämättä kannata aloittaa. Erääksi syyksi lääkäri on saattanut mainita juuri sen, ettei koneesta välttämättä pääse helposti enää myöhemmin pois, vaikka niin haluaisi. On tärkeää, että potilas tässä kohtaa tietää, ettei tämä pidä paikkaansa (kts. edellinen kappale). Suomessa ei ole erityistä sairaanhoitoalan yksikköä, joka olisi erikoistunut hoitamaan vain ALS-potilaita, mistä johtuen ALS-potilaiden hoidon loppuvaiheen käytäntöjen yksityiskohdat eivät välttämättä ole tuttuja kaikille lääkäreille.

Lääkäreiden kantaan saattaa myös vaikuttaa se tosiasia, että hengityskonepotilas maksaa yhteiskunnalle huomattavan suuren summan vuodessa. Mikäli jokainen ALS-potilas valitsisi hengityskonehoidon, kustannukset nousisivat päätähuimaaviksi. On surullista ajatella, että pelko siitä, että leimaantuu lääkäriksi, jonka vastaanotolta potilaat tilastollisesti useammin hakeutuvat erittäin kalliisiin hoitomuotoihin, saattaa vaikuttaa siihen, missä valossa lääkäri esittelee potilailleen hengityskonehoidon mahdollisuutta. Riku Mattila on kirjoittanut paljon tästä aiheesta, lisätietoa löytyy mm. Rikun blogista.

Hoitava lääkäri on myös jopa saattanut antaa ymmärtää, ettei elämä täyshalvaantuneena hengityskoneessa ole “elämisen arvoista” eikä hoitoa siksi kannata aloittaa. Tämä on omiaan hämmentämään potilasta, joka usein pitää lääkäriä auktoriteettina ja henkilönä, joka ajattelee puolueettomasti hänen parastaan. On hyvin mahdollista, että osa lääkäreistä on aidosti sitä mieltä, ettei elämä hengityskoneessa ole laadullisesti riittävän hyvää, jotta hoitoa voisi potilaalle suositella, ja he siksi pyrkivät rohkaisemaan potilaita valitsemaan toisen tien. Tällainen mielipide saattaa joissakin tapauksissa johtua siitä, ettei lääkäri ole täysin tietoinen siitä, millaisia elämänlaatua parantavia apuvälineitä ALS-potilailla tänä päivänä on käytössään.

Lääkärin mielipiteeseen saattaa vaikuttaa myös se, että hän on usein päässyt konkreettisesti näkemään hengityskonepotilaan elämän vaikeimpia hetkiä (mm. niinä jaksoina, jolloin potilas on sairaalahoidossa esimerkiksi erilaisten hengitystieinfektioiden takia). Nämä jaksot saattavat olla hyvin vaikeita potilaalle ja hänen läheisilleen. Vaikeiden aikojen vastapainona saattaa kuitenkin olla hyvin toisenlainen elämä kotona niinä aikoina, jolloin infektioita ei ole. Nämä tärkeät, elämänlaadun kannalta olennaiset hyvät jaksot jäävät usein hoitavalta lääkäriltä näkemättä. On mahdollista, että lääkärin käsitys potilaan tilanteesta on tästä syystä todellisuutta synkempi ja hän haluaa säästää potilaan elämältä, jonka mieltää olevan laadullisesti huonoa.

Päätös hengityskonehoidon aloittamisesta tai aloittamatta jättämisestä on kuitenkin niin tärkeä, että sen tulisi olla vain ja ainoastaan potilaan itsensä tekemä, olosuhteissa joissa hän ei ole kokenut minkäänlaista painostusta tai ohjausta tiettyyn suuntaan.

ALS-potilaan elämä voi olla laadullisesti hyvää

Ihminen on olento, jolle on tyypillistä suorittaa erilaisia vertailuja. Vertailun tuloksen perusteella ihminen määrittelee, kuinka hyvä tai huono kyseinen asia on. Esimerkiksi Suomessa elävä pienituloinen henkilö saattaa kokea elämänsä merkittävästi huonompana, kun hän vertaa itseään keskituloiseen tai rikkaaseen kanssaihmiseen. Toisaalta, mikäli hän vertaa elämäänsä maailman köyhimmissä maissa asuvien ihmisten elämään, hän elää kuin kuningas. Moni kehitysmaassa aikaa viettänyt suomalainen sanoo kotimaahan palattuaan, että vasta vietettyään aikaa muualla hän osaa arvostaa kaikkea sitä hyvää, mitä monet täällä pitävät itsestäänselvyytenä. Tällainen “herääminen” siihen kuinka hyvin asiat itsellä loppujen lopuksi ovat usein kasvattaa yksilön tyytyväisyyttä omaan elämäänsä ja sitä myöten onnellisuuden tasoa.

Vaikka ero on toki huomattavasti dramaattisempi terveen ihmisen ja ALS-diagnoosin saaneen henkilön välillä, joitakin yhtäläisyyksiä aiemman esimerkin kanssa on, ja näiden yhtäläisyyksien oivaltaminen saattaa ratkaisevasti auttaa ALS-potilasta sopeutumaan uuteen elämäntilanteeseensa. On sanomatta selvää, että ALS-potilaan elämässä tietyt asiat eivät ole yhtä hyvin kuin terveillä. On kuitenkin olemassa sairauksia, jotka ovat ALS:ia huomattavasti vaikeampia. Yhtenä esimerkkinä voi mainita sairaudet, joihin liittyy voimakasta kroonistunutta kipua, jota edes vahvimmat kipulääkkeet eivät vaimenna. ALS on sairautena useimmiten kivuton.

ALS-potilas ei sairauden loppuvaiheessa kykene liikkumaan, mutta hän kykenee kommunikoimaan läheistensä kanssa. Tietokone mahdollistaa yhteydenpidon myös kauempana oleviin henkilöihin ja sähköpyörätuolin kanssa on mahdollista matkustaa vaikka toiselle puolelle maapalloa. Elämän laatu on tärkeintä, ja monet hengityskoneen varassa elävät ALS-potilaat kokevat elämänlaatunsa hyväksi. Tämä saattaa tuntua terveestä ihmisestä yllättävältä. Se kuitenkin kertoo siitä, että potilaat ovat sopeutuneet uuteen elämäntilanteeseensa ja kykenevät nauttimaan elämästään. Tämä on tärkeä tieto niille, jotka harkitsevat hengityskonehoidon aloittamista.

Hengityskonepotilaan arki voi olla yhtä rikasta kuin terveillä

Terveestä ihmisestä saattaa tuntua hyvin ahdistavalta ajatus, että hän joutuu luopumaan arkirutiineistaan ja liikuntakyvystään. Elämä muuttuu ALS:in myötä väistämättä erilaiseksi kuin mitä se on ollut terveenä. Mutta, kuten Riku Mattila on useaan kertaan eri medioissa todennut, elämä täyshalvaantuneena hengityskonepotilaana ei ole alkuunkaan niin hirvittävää kuin miltä se äkkiseltään saattaa tuntua. Suomessa hengityshalvauspotilas saa maailman mittapuulla huipputason hoitoa. Silmänliikekameran avulla ALS-potilas pystyy kommunikoimaan kirjoittamalla täysin yhtä hyvin kuin fyysisesti terve ihminen ja tietokone avaa maailman sängyssä makaavalle potilaalle aivan eri tavalla kuin muutamia kymmeniä vuosia takaperin.

ALS-potilaan apuvälineet - Millaista apua on saatavilla sairauden alkaessa haitata arkea?

Tänä päivänä ALS-potilailla on mahdollisuus saada käyttöönsä erilaisia apuvälineitä elämää helpottamaan. Seuraavassa kuvaillaan tärkeimpiä taudin edetessä tarvittavia apuvälineitä. Tämän artikkelin lopussa on linkki ALStuttun apuvälinesivulle, josta löytyy yksityiskohtaisempaa tietoa erilaisista apuvälineistä ja niiden hankinnasta.

Kommunikointi

ALS etenee kaikilla yksilöllisesti. Osa potilaista menettää puhekykynsä jo taudin alkuvaiheessa, osa vasta myöhemmin. Jokaiselle tulee kuitenkin ennemmin tai myöhemmin vastaan tilanne, ettei verbaalinen kommunikaatio enää onnistu. Tässä kohtaa avuksi tulee nykypäivän tekniikka.

ALS-potilaiden ehdottomasti tärkeimpien apuvälineiden  joukossa ovat erilaiset kommunikoinnissa käytettävät apuvälineet. Nykyaikana ALS-potilaan ei tarvitse enää maata sängyssä muusta maailmasta eristäytyneenä, vaan hän voi ottaa aktiivisen roolin omassa elämässään esimerkiksi katseohjauksen avulla tapahtuvan tietokoneen käytön ja muiden kommunikoinnin apuvälineiden avulla.

Kommunikaation apuvälineiden käyttöön kannattaa perehtyä hyvissä ajoin ennen liikuntakyvyn häviämistä. Ellei tietokoneiden käyttö ole entuudestaan tuttua, pitäisi aivan ensimmäisenä pyrkiä tutustumaan niiden perustoimintoihin. Laitteistojen ja niiden peruskäytön tuntemuksesta on apua jatkossa, kun fyysinen toimintakyky heikkenee ja potilas siirtyy käyttämään tietokonetta katseohjauksen avulla.

Ravinnonsaanti

Lihasheikkouden edetessä ravinnon nauttiminen suun kautta muuttuu jatkuvasti hankalammaksi. Alkuun ongelman voi ratkaista siirtymällä helposti nieltäviin ruokiin, kuten erilaisiin keittoihin. Jossakin vaiheessa näidenkin nauttiminen tulee mahdottomaksi. Tässä vaiheessa on aika siirtyä PEG-ruokintaletkun käyttäjäksi. PEG tulee sanoista Perkutaaninen Endoskooppinen Gastrostooma. PEG-ruokintaletku asennetaan paikalleen leikkauksessa, jossa letku viedään vatsanpeitteiden lävitse mahalaukkuun. Tarvittaessa asennus on mahdollista tehdä myös radiologisella tähystyksellä. Asennuksen jälkeen potilaan ei enää tarvitse itse niellä ravintoaan, vaan ruoka toimitetaan letkun avulla suoraan mahalaukkuun.

Potilaalle on myös mahdollista asentaa PEG-nappi kiinteän ruokintaletkun sijaan. Nappi on monella tapaa käytännöllisempi kuin kiinteä letku: PEG-napin käyttäjällä ruokintaletku kiinnitetään nappiin vain ruokailun ajaksi, muina aikoina nappi on puseron alla lähes huomaamaton. Mikäli potilas toivoo PEG-nappia kiinteän letkun sijaan, hänen kannattaa olla asiassa aloitteellinen. Joissain sairaanhoitopiireissä potilaalle asennetaan automaattisesti kiinteä letku, ellei hän erityisesti itse pyydä nappia.

Riku Mattila on todennut, että jälkeenpäin ajateltuna hänen olisi kannattanut siirtyä PEG-ruokintaan jo paljon aiemmin. Sinnikkäänä miehenä Riku söi suun kautta niin kauan kuin se suinkin oli mahdollista, siitäkin huolimatta että hän oli monesti tukehtua. Ajatus PEG-napin asentamisesta ei houkutellut. Vasta kun nappi asennettiin paikoilleen ja ravinto alettiin tarjoilla ruiskun avulla suoraan vastaan, Riku ymmärsi ettei hänellä olisi ollut alunalkaenkaan mitään syytä huoleen, päinvastoin. Nykyisin Riku on PEG-napin vankka puolestapuhuja, ja rohkaisee muita ALS-potilaita siirtymään PEG-ruokintaan heti kun heille tarjoutuu siihen mahdollisuus, sen sijaan että he yrittäisivät viimeiseen asti syödä itse. Letkun välityksellä ruokailu sujuu nopeasti ja helposti, eikä ole läheskään niin aikaavievää ja stressaavaa kuin vajavaisella lihasvoimalla varustetulla suulla ja nielulla operoiminen.

Fyysinen mukavuus

Varsinkin taudin loppuvaiheessa lihasvoiman kadottua kokonaan sänky on monesti se paikka, jossa ALS-potilas viettää suurimman osan aikaansa, sen on siksi syytä olla mukava. Onneksi näin onkin: ALS-potilaille on saatavilla erikoisvuoteita mukautuvalla patjalla. Dynaaminen ilmapatja soveltuu hyvin potilaille, joilla on riski kehittää erilaisia makuuhaavoja. Patja valitaan yksilöllisesti potilaan painon mukaan. Sen materiaali ja toiminnallisuus on suunniteltu keventämään kehon eri osiin kohdistuvaa painetta. Lisätietoja erilaisista patja-vaihtoehdoista löytyy esimerkiksi täältä: www.mediteam.fi/patjan-valinta/

Tasokkaan makuupaikan lisäksi säännöllinen ammattilaisen suorittama fysioterapia on myös olennaisen tärkeää ALS-potilaan hoidossa erityisesti siinä vaiheessa, jossa omatoiminen kehon liikuttaminen ei enää onnistu. Vaikka potilas ei itse kykene liikuttamaan raajojaan, on kehon yleisen hyvinvoinnin kannalta tärkeää ylläpitää lihasten notkeutta ja minimoida täydellisestä liikkumattomuudesta helposti seuraava jäykistyminen. Ellei raajoja venytellä säännöllisesti, ne jäykistyvät helposti asentoihin, jotka pidemmän päälle alkavat tuottaa potilaalle kipua. Niin kauan kun potilas ei ole hengityskoneessa, Kela maksaa fysioterapeutin lääkärin lausunnon perusteella. Hengityskonehoitoon siirtymisen jälkeen muun hoidon ohella myös vastuu fysioterapiasta siirtyy sairaanhoitopiirille.

Yskityskone on fyysisen mukavuuden kannalta erittäin tärkeä laite ALS-potilaalle. Kaikissa sairaanhoitopiireissä ei yskityskoneen käyttö ALS-potilaan apuna ole tuttua. Mikäli konetta ei tarjota sairaanhoitopiirin puolesta, potilaan kannattaa olla itse aktiivinen asiassa ja pyytää konetta itselleen. Yskityskoneesta voit lukea lisää ALStutun wikisivulta.  Voit myös katsoa havainnollistavan videon yskityskoneen käytöstä täältä.

Varavirtalähteet

Erityistä huomiota kannattaa kiinnittää varavirran saantiin tilanteissa, joissa normaali sähkönsaanti on estynyt. ALS-potilas on täysin riippuvainen hengityskoneesta ja erilaisista sähköllä toimivista apuvälineistä, joten katkoton sähkönsaanti on ensiarvoisen tärkeää. Kerrostaloissa sähkökatkoja sattuu harvemmin kuin omakotitaloissa. Maaseudulla sen sijaan sähkökatkokset saattavat pahimmillaan kestää tunteja tai päiviä. Omakotitalossa asuvan hengityskonepotilaan onkin syytä varautua sähkökatkoihin etukäteen UPS-varavirtalähteellä ja varageneraattorilla.

Hengityskoneissa on tavallisesti sisäänrakennettu akku, minkä ansiosta kone ei välittömästi sammu sähkökatkoksen osuessa kohdalle. Potilaat, jotka käyttävät sähköpatjaa makuuhaavojen estoon ja silmänliikekameraa kommunikointiin (sekä mahdollisesti sähköistä limaimuria, yskityskonetta ym sähköllä toimivia apuvälineitä) ovat kuitenkin riippuvaisia sähköstä myös näiden laitteiden toiminnan osalta. Mikäli tietokoneen näyttö sammuu äkillisesti sähkökatkon seurauksena, ei ALS-potilas kykene kommunikoimaan hoitajilleen kuin silmiään räpyttämällä. Sähkökatkon kestäessä kauan tämä saattaa aiheuttaa vakavia ongelmia. Myös yskityskoneen on oltava joka hetki käyttökuntoinen, sillä henkeä uhkaava limaisuuskohtaus voi osua kohdalle milloin vain. Luotettava, tarvittaessa heti käsillä oleva varavirtalähde, jota jokainen potilasta hoitava henkilö osaa käyttää, estää nämä tilanteet.

Lisää tietoa apuvälineistä ALStuttun sivuilta

ALStuttu-sivustolle on koottu kattava lista erilaisista apuvälineistä, jotka auttavat arjesta selviämisessä siinä vaiheessa, kun sairaus alkaa konkreettisesti vaikuttaa elämään. Monet näistä apuvälineistä tarjotaan ALS-potilaille oman kotikunnan puolesta. Erilaisista apuvälineistä ja niiden käyttöönsaannista voi lukea lisää täältä.

Muuttuminen avun tarvitsijaksi

ALS-potilaan on hyvä jo varhaisessa vaiheessa alkaa valmistautua siihen, että sairauden edetessä tulee vastaan hetki, jolloin kotiin on otettava ulkopuolinen avustaja. Ajatus avustajan palkkaamisesta omaan kotiin saattaa usein tuntua potilaasta epämiellyttävältä. Tämä on täysin normaali tunne. Itsenäiseen elämään tottuneelle aikuiselle ihmiselle on iso elämänmuutos joutua toisten avun varaan.

Usein sairauden alkuvaiheessa on luontevaa, että esimerkiksi samassa taloudessa asuva lähiomainen toimii potilaan hoitajana. Erityisesti jos potilas on oma lapsi, vanhemmilla usein on voimakas halu toimia itse lapsensa hoitajina ulkopuolisten sijaan. Myös lapsi itse saattaa toivoa vain vanhempiensa toimivan hoitajina. Sairauden alkuvaiheessa tällainen järjestely useimmiten toimii hyvin, mutta pitkällä tähtäimellä ei ole suositeltavaa, että omainen jättäytyy pysyvästi potilaan ainoaksi hoitajaksi. Sairauden edetessä potilas tulee tarvitsemaan jatkuvaa apua ja tarkkailua mm. tukehtumisriskin varalta, myös öisin. Käytännössä tämä merkitsee, ettei hoitovastuussa oleva omainen saa itse riittävää määrää lepoa. Riittämätön lepo johtaa väistämättä uupumiseen, eikä uupunut hoitaja ole potilaan etu.

Omainen ei välttämättä huomaa omaa uupumistaan ennen kuin loppuunpalaminen on jo pitkällä. Siinä vaiheessa kun omaishoitajan yöunet alkavat pysyvästi jäädä alle suositellun minimin, on viimeistään aika ottaa kotiin avustaja. Viikkoja tai kuukausia jatkunut unenpuute alkaa vaikuttaa ihmiseen tavoilla, jotka vaikuttavat negatiivisesti hoitotyöhön. Tyypillisiä yliväsymyksen oireita ovat ärtyneisyys, lyhytpinnaisuus, unohtelu, tarkkaavaisuuden herpaantuminen ja pahassa uupumuksessa myös nukahtelu tilanteissa, joissa valveillaolo on potilaan kannalta kriittistä esimerkiksi tukehtumisriskin takia.

Hoitajan uupumus vaarantaa pitkällä tähtäimellä potilaan turvallisuuden. Tästä syystä on tärkeää hyväksyä se tosiasia, että läheiset eivät yksinään voi toimia omaishoitajina sairauden koko kaaren ajan. Ulkopuolinen apu on välttämätöntä omaishoitajien riittävän palautumisajan takaamiseksi.

Lopuksi

ALS-diagnoosi ei ole maailmanloppu, kaukana siitä. Nykyaikana ALS-potilaan on mahdollista elää hyvää, täysipainoista elämää myös sairauden edettyä täyshalvaantumiseen. Riku Mattilan viesti ALS-diagnoosin saaneille on, ettei hengityskonehoidon aloittamista kannata pelätä, päinvastoin se tulisi nähdä mahdollisuutena, johon ilman muuta kannattaa tarttua. Monissa maissa potilailla ei ole mahdollisuutta hengityskonehoitoon, elleivät he itse kustanna sitä. Suomessa hoidon saa ilmaiseksi. Vaikka ALS:iin sairastuminen ei itsessään olekaan varsinainen lottovoitto, on lottovoitto sairastua ALS:iin Suomessa.

Vaikka ALS:iin sairastunut onkin potilaana harvinainen, ei hän ole ainoa lajiaan. Muitakin on ja heidän kanssaan voi keskustella, vaihtaa ajatuksia, saada vertaistukea ja toimivia neuvoja. Kannattaa järjestäytyä, niin kaikkea ei tarvitse keksiä itse. Tämä on ollut Riku Mattilan yhtenä kantavana ajatuksena hänen perustaessaan ALStutun. ALStutun keskustelufoorumilta saa tarvittaessa käytännön neuvoja ja vertaistukea.

Täyshalvaantuminen ei automaattisesti merkitse hyvän elämän päättymistä; päinvastoin, sen voi nähdä uudenlaisen elämänvaiheen alkuna. Maailma on avoinna ja mikä vain on mahdollista. Voit tehdä kuten Riku, voit perustaa oman yhdistyksen, tai kirjoittaa kirjan. Tai voit tehdä jotain muuta jännittävää, itseäsi ja muita inspiroivaa. Hengityskonehoidossa oleva potilas voi nauttia olostaan hyvin samalla lailla kuin tervekin, esimerkiksi kirjoja lukemalla, elokuvia katselemalla ja ylläpitämällä sosiaalisia suhteita läheisiin ja ystäviin. Riku toteaakin kaiken olevan kiinni omasta asenteesta. Hengityskone ei merkitse ikuista kahletta, päinvastoin se voi avata oven uuteen, toivoa ja mahdollisuuksia täynnä olevaan elämään.

Lisätietoja:

- Mikä ALS on?

- Neuvoja potilaille ja omaisille

- ALStutun perustajan Riku Mattilan englanninkielinen kotisivu (mm. Rikun omakohtainen kokemus ALS:iin sairastumisen eri vaiheista)

- LisäravinneWiki

- Täältä löydät ALStutun kokoamia muita tärkeitä linkkejä (mm. foorumeja, tutkimuslinkkejä, uutisia ym)

 

Viimeksi muutettuperjantai, 21 December 2018 14:55

ALS-tutkimuksen tuki ry

info@alstuttu.org
jasenet@alstuttu.org (jäseneksi liittyminen, muut jäsenasiat)
p. 045 6621022 (ei tekstiviestejä)